По каким причинам развивается лейомиосаркома

    5 минут на чтение

Злокачественные поражения мягких тканей встречаются крайне редко. Среди всех раковых новообразований эти формирования диагностируется всего в 2% случаев, из которых 20% занимает лейомиосаркома. Данная патология представляет смертельную угрозу для человека, поэтому необходимо знать, как противостоять болезни или предотвратить атипичный процесс.

Содержание

Лейомиосаркома развивается в мышечной тканевой структуре. По мере увеличения затрагиваются соседние кости, органы. Кроме того, формирование способно распространяться в отдаленные системы с помощью межмышечных пространств.

Новообразование отличается агрессивным течением, инфильтративным ростом. На первых стадиях опухоль никак не проявляется, но крупные формирования сдавливают нервные окончания, кровеносные сосуды, приводя к отечности, болевому синдрому.

Патология окружена псевдокапсулой, не имеющей четких контуров. Заболевание опасно тем, что даже после своевременного и адекватного лечения лейомиосаркома склонна к частым рецидивам.

В каких органах и тканях возникает

Атипичный процесс поражает мягкие ткани, развиваясь из мышечных структур. В большинстве случаев страдают нижние и верхние конечности. Иногда диагностируют лейомиосаркому костей, которые нередко поражаются при распространении формирования мягких тканей.

Клинические признаки метастазов в суставах

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 3 декабря 2019 г.

Образование опухоли в мышечной прослойке в желудке, матке, легких, мочеполовой системе свидетельствует о злокачественном дефекте внутренних органов. По мере увеличения раковые клетки способны проникнуть в слои эпидермиса, вызвав поражение кожного покрова.

Сосудистая лейомиосаркома диагностируется, если процесс начался в стенках вен, артерий. Кроме того, кровеносная система иногда вовлекается в патологический процесс при распространении новообразований костных структур или мягких тканей.

Классификация

По гистологическому строению формирования делятся на веретеноклеточные, эпителиодные, плеоморфные, миксоидные и воспалительные опухоли. Еще новообразования разделяются на несколько степеней злокачественности, которые определяются в зависимости от уровня митозов, наличия некрозов, дифференцировки клеточных структур.

Чаще всего диагностируют низкодифференцированную лейомиосаркому g2, которая характеризуется стремительным увеличением, быстрым распространением по организму. Для пациентов с таким диагнозом прогноз неблагоприятный.

Высокодифференцированное образование вида G1 отличается медленным ростом, редким метастазированием, поэтому лучше поддается лечению.

Нередко злокачественная мышечная саркома возникает при наличии доброкачественных формирований. В таких ситуациях к лейомиосаркоме матки приводит миома, к раковому поражению кожного покрова – лейомиома.

Первые симптомы метастазов в тазобедренном суставе

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 9 июля 2019 г.

Поэтому если есть потенциально опасная опухоль, для которой свойственна малигнизация, то радикальное лечение считается лучшей профилактикой перерождения доброкачественной патологии в более серьезное заболевание.

Практически все мышечные саркомы появляются после длительного радиационного облучения, вследствие чего после прохождения курсов лучевой терапии необходимо тщательно контролировать состояние организма. При этом патологический процесс развивается не сразу после излучения, а спустя продолжительный период, который иногда составляет несколько десятилетий.

Еще следует выделить провоцирующие факторы:

  • Генетическую предрасположенность.
  • Наличие врожденных пороков.
  • Частые контакты с химическими веществами.
  • Слабые защитные свойства организма.
  • Механические повреждения.

Возникновение атипичного новообразования в органах пищеварения происходит при неправильном питании, чрезмерном употреблении жирных блюд, воспалительных патологиях желудка, кишечника.

Курение, загрязненная внешняя среда, хронические болезни дыхательных путей ведут к лейомиосаркоме легких. В группу риска входят дети и пожилые люди. Кроме того, мужчины страдают данным заболеванием в несколько раз чаще, чем женщины.

На начальных этапах формирование практически никак не проявляется. Единственным признаком патологии на первых стадиях будет наличие уплотнения в мягких тканях. Непостоянный болевой синдром тупого или ноющего характера возникает, когда крупный дефект сдавливает нервные волокна.

По мере прогрессирования возникает отечность, сосудистая сетка. Кожный покров над опухолью становится горячим, болезненным при пальпации. Если поражены костные структуры нижних конечностей, то больной испытывает серьезные трудности с передвижением.

Мышечная саркома от доброкачественных образований отличается стремительным ростом. В отличие от поражений конечностей, патологический процесс во внутренних системах менее заметен.

Выживаемость, прогноз при саркоме матки

Саркома матки — опухоль сравнительно редкая. Составляет 2-6% по отношению к злокачественным опухолям матки и 1% ко всем злокачественным опухолям гениталий.
К саркомам относятся все неэпителиальные злокачественные опухоли матки. В клинической практике наиболее часто встречаются лейомиосаркома, эндометриальная саркома, карциносаркома (смешанная гомологическая мезодермальная опухоль) и смешанная (гетерологическая) мезодермальная опухоль.

Лейомиосаркома

Лейомиосаркома — наиболее частая форма саркомы тела матки, возникает из элементов гладкой мускулатуры матки, часто сочетается с миомой матки. Частота озлокачествления миомы матки составляет 0,13-0,81%. Средний возраст больных 43-53 года. Опухоль располагается в основном интрамурально, реже — субмукозно и субсерозно. Лейомиосаркома может развиваться в неизмененной матке или в любой части фиброматозного узла, чаще — в его центре. Макроскопически: размягчение и отек ткани, неоднородная консистенция и окраска, кровоизлияния и некрозы. Опухоль диссеминирует по висцеральной и париетальной брюшине, но метастазирует преимущественно гематогенно. Отдаленные метастазы чаще всего выявляются в легких, реже — в печени, костях и во влагалище.

Эндометриальная саркома матки

Эндометриальная саркома матки встречается в основном у женщин 45-50 лет, примерно в 30% случаев возникает в постменопаузе; представляет собой опухоль, внешне напоминающую экзофитную форму аденокарциномы эндометрия, чаще встречаются ограниченные полиповидные узлы на широком основании. Эндометриальные стромальные саркомы образованы однотипными клетками, напоминающими нормальные клетки стромы эндометрия. В зависимости от числа митозов, распространения на сосуды и прогноза выделяют три типа эндометриальных сарком: эндометриальный стромальный узелок, эндометриальная стромальная саркома низкой и высокой степени злокачественности. При эндометриальной саркоме низкой степени злокачественности к моменту постановки диагноза у 40% больных опухоль уже распространилась за пределы матки, однако в 60-70% случаев она еще не вышла за пределы малого таза. Диссеминация по брюшине верхнего отдела брюшной полости, метастазы в легкие, печень и лимфатические узлы при эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности наблюдаются редко. Дополнительным методом диагностики этого заболевания является проточная цитометрия: наличие менее 10 митозов в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа, диплоидность и низкий пролиферативный индекс указывают на более благоприятное течение заболевания.
Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности отличается крайне агрессивным течением, гематогенным метастазированием и неблагоприятным прогнозом. Число митозов соответствует более 10 в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа.

Карциносаркома

Карциносаркома — наиболее редкая неэпителиальная злокачественная опухоль матки. Обязательным признаком этой опухоли является сочетание двух компонентов: эпителиального и мезенхимального. Эпителиальный компонент обычно представлен аденокарциномой, а мезенхимальный или напоминает нормальную строму эндометрия (гомологическая карциносаркома), или представлен опухолью из тканей, в норме отсутствующих в матке: хрящевой, костной, поперечнополосатых мышц (гетерологическая саркома). Скорее всего, карциносаркомы развиваются из полипотентных стволовых клеток стромы эндометрия. Макроскопически имеет вид крупных полипообразных узлов темно-красного цвета, выполняющих полость матки, врастающих в миометрий. В большинстве случаев карциносаркома возникает в постменопаузе, средний возраст составляет 62 года. Нередко у больных карциносаркомой имеются ожирение, сахарный диабет, артериальная гипертензия. От 7 до 37% больных в прошлом получали дистанционную лучевую терапию на область малого таза. Карциносаркома часто метастазирует в яичники, лимфатические узлы, легкие, печень, диссеминирует по брюшине. Диссеминация аналогична таковой при раке тела матки, однако развивается гораздо быстрее. Карциносаркома отличается крайне агрессивным течением. Метастазы в тазовые лимфатические узлы и опухолевые клетки в смывах из брюшной полости выявляются на ранних стадиях заболевания.

Клиника саркомы матки

Ведущим симптомом являются маточные кровотечения различной длительности и интенсивности. Они наиболее характерны для больных с эндометриальной саркомой, смешанной мезодермальной опухолью и карциносаркомой. При лейомиосаркоме этот симптом выражен несколько меньше и зависит от локализации опухоли. Далее следуют симптом быстрого роста опухоли (чаще при лейомиосаркоме) и болевой синдром, выраженный при всех гистологических типах. Слабость, похудание, длительная субфебрильная или гектическая температура, анемия, не связанная с обильными кровотечениями, — признаки распространенного процесса.
Метастазируют саркомы гематогенным и лимфогенным путем или прорастают смежные органы. Лейомиосаркомы в миоме растут медленнее и метастазируют позднее. Для лейомиосарком характерно гематогенное метастазирование в основном в легкие, печень, влагалище и кости. Для остальных видов сарком характерны исключительно быстрые темпы профессии первичной опухоли и ее метастазирование в лимфатические узлы, яичники и отдаленные органы. При поражении яичников, париетальной брюшины и сальника наблюдается асцит, т.е. течение напоминает клиническую картину рака тела матки.

Диагностика саркомы матки

Раннему выявлению лейомиосарком, часто сочетающихся с миомами или развивающихся в них, способствует проведение регулярной диспансеризации больных с миомой матки, особенно быстрорастущей, у женщин в пре- и постменопаузе. Остальные виды сарком, а также субмукозно расположенные лейомиосаркомы могут быть выявлены в ранних стадиях при цитологическом исследовании эндометриальных аспиратов у женщин с эндокриннообменными нарушениями и миомой матки. Довольно часто саркомы матки являются неожиданной находкой в удаленных опухолях.
Целесообразно применение гистероскопии или гистерографии с последующей прицельной биопсией. При всех гистологических типах сарком обязательно исследование мочевыводящих путей (экскреторная урография, радиоизотопная ренография). С целью исключения отдаленных метастазов необходимы рентгенография органов грудной клетки, ультразвуковая томография органов брюшной полости и забрюшинных лимфатических узлов, по показаниям — ректоскопия, цистоскопия, сканирование костей.

Лечение саркомы матки

Лечение проводится с учетом гистологического типа опухоли и степени распространения процесса (классификация Figo, как при раке тела матки).
При леиомиосаркоме на 1-м этапе лечения производится экстирпация матки с придатками. При выполнении ранее нерадикальной операции (саркома выявлена в узле миомы после консервативной миомэктомии или надвлагалищной ампутации матки) показана релапаротомия — экстирпация культи шейки матки и/или удаление придатков матки. Последние можно сохранить только больным детородного возраста при локализации опухоли в миоматозном узле. При I-II стадях и при наличии неблагоприятных прогностических факторов (размер опухоли более 5 см, наличие некрозов в опухоли, число митозов более 15 в 10 полях зрения, глубокая инвазия опухоли в миометрий) показана адъювантная химиотерапия:
адриамицин — 30 мг/в/в 2 раза в неделю в течение 3 нед. или 60-75 мг/м2 1 раз в 3 нед. или 30 мг/м2 в/в с 1-го по 3-й дни каждые 3 недели; фарморубицин — 100 мг/м2 в/в 1 раз в 3 нед. При III-IV стадиях более эффективна комбинированная лекарственная терапия:
Послеоперационное облучение больным с лейомиосаркомой проводится крайне редко (только при распространенном процессе) в связи с низкой радиочувствительностью этой опухоли.
При эндометриальной стромальной саркоме лечение также целесообразно начинать с операции. Предпочтительный объем операции — расширенная экстирпация матки с придатками. Дальнейшее лечение зависит от степени злокачественности опухоли. При эндометриальной саркоме низкой степени злокачественности эффективна послеоперационная лучевая терапия (наружное облучение малого таза). Ее проводят также при наличии остаточной опухоли в малом тазу и при рецидивах (как при раке тела матки), так как этот вид сарком рецидивирует местно. При рецептороположительных опухолях — адъювантная гормонотерапия гестагенами по 500 мг в/м или per os 2 раза в неделю длительно. При эндометриальной стромальной саркоме высокой степени злокачественности показано комплексное лечение: после операции и лучевой терапии целесообразно проведение нескольких курсов химиотерапии по схеме САР: цисплатин — 100 мг/м2 в/в 1-й день; доксорубицин — 45-60 мг/м2 в/в 1-й день; циклофосфан — 600 мг/м2 в/в 1-й день. Прогестагены при этой опухоли неэффективны. При лечении карциносаркомы 1 стадии на 1-м этапе выполняется экстирпация матки с придатками и лимфаденэктомия + удаление большого сальника. В послеоперационном периоде проводится наружное облучение малого таза. При II стадии целесообразно произвести расширенную экстирпацию матки с придатками. В послеоперационном периоде — сочетанное лучевое лечение. При выявлении прогностически неблагоприятных факторов (размер опухоли более5 см, гетерологический вариант опухоли, глубокая инвазия миометрия) целесообразно проведение адъювантной химиотерапии по схеме САР. При распространенных стадиях, при невозможности выполнения операции — сочетанная лучевая терапия и комбинированная лекарственная терапия. Длительность лечения (количество курсов) определяется полученным эффектом. Задача химиотерапии — достижение максимального эффекта.

Выживаемость, прогноз при саркоме матки

5-летняя выживаемость при лейомиосаркоме составляет 20-63%: при числе митозов менее5 в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа 5-летняя выживаемость составляет 98%, при 5-10 митозах — 42%, при наличии 10 и более митозов в 10 полях зрения — 15%. Среди других неблагоприятных факторов следует отметить выраженную атипию ткани опухоли, участки некроза, опухолевые эмболы в сосудах, большие размеры опухоли, глубокую инвазию и распространение опухоли за пределы матки. Лейомиосаркома в миоматозном узле и отсутствие инвазии свидетельствуют о благоприятном прогнозе.
При эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности прогноз более благоприятный. Рецидивы возникают у 50% больных, в среднем через 5 лет после лечения. При рецидивах и метастазах возможны длительные ремиссии и даже излечение. При эндометриальной стромальной саркоме высокой степени злокачественности 5-летняя выживаемость составляет только 25%. При этом число митозов соответствует более 10 в 10 полях зрения.
5-летняя выживаемость при карциносаркоме составляет 20-30%. У 10% больных наблюдаются рецидивы заболевания, в остальных случаях — отдаленные метастазы. Основным прогностическим фактором считается степень распространения процесса на момент операции. При I стадии 2-летняя выживаемость составляет 53%, при II-III стадиях (переход на шейку матки, метастазы во влагалище, инфильтраты в параметрии) — 8,5%, а при IV стадии (отдаленные метастазы) — 0%.

Что такое саркома матки и как ее лечат

Типы саркомы матки

Саркома матки склонна к быстрому росту и распаду. Заболеть может женщина любого возраста, в том числе и девочки до начала периода полового созревания. В постменопаузе риск развития саркомы слегка повышается. Нередко болезнь сочетается с саркомой влагалища.

В зависимости от морфологической формы выделяется:

  • стромальная саркома;
  • мезодермальная;
  • лейомиосаркома;
  • карциносаркома.

Если болезнь диагностирована в раннем детском или подростковом возрасте, речь идет о ботриоидной саркоме. В редких случаях она может развиться даже у новорожденных. Иногда ботриоидная саркома выступает наружу из влагалища. Это становится основным поводом для обращения к врачу.

Читать еще:  Упражнения для укрепления мышц мочевого пузыря у женщин и мужчин

Саркома развивается быстрее обычной злокачественной опухоли независимо от того, какой орган она поражает. Синовиальная саркома развивается из оболочки суставов, остеогенная – из костной ткани, саркомы внутренних органов — из мышечной или жировой ткани.

Причины развития заболевания

Механизм зарождения саркомы изучен недостаточно хорошо. Факторами, располагающими к развитию злокачественной опухоли, являются:

  • эндометриоз – патологическое разрастание железистой ткани эндометрия;
  • эндометрит – острое или хроническое воспаление эндометрия;
  • полипы – доброкачественные образования в полости матки, образовавшиеся из-за гиперплазии эндометрия;
  • миома – доброкачественная гормональнозависимая опухоль матки, произрастающая из гладкомышечной ткани;
  • фиброма – доброкачественное образование из соединительной ткани.

В половине всех выявленных случаях саркомы перерождение доброкачественных клеток в злокачественные начинается именно в очаговых узловых образованиях – миомах и фибромах.

В группу риска входят женщины, перенесшие аборты, диагностические выскабливания, страдающие от нейроэндокринных нарушений. Значение имеет также фактор наследственности и наличие вредных привычек.

На ранних стадиях могут возникать незначительные признаки, сходные с проявлениями множества других гинекологических заболеваний:

  • увеличение количества белей;
  • болезненные менструации;
  • боли внизу живота.

По мере развития саркомы отмечаются нарушения менструального цикла. Он укорачивается, менструации становятся обильными, у ежедневных выделений появляется резкий гнилостный запах. Женщину беспокоят боли внизу живота. Симптоматика зависит от места локализации новообразования и темпа его роста.

Саркома на поздних стадиях сопровождается резкой потерей веса, анемией, состоянием сильной слабости. Нередко развивается асцит – накопление экссудата в брюшной полости.

Если опухоль дала метастазы в легкие, наблюдается плеврит – воспаление серозной оболочки легких, при метастазировании в печень появится желтуха. Конкретные симптомы зависят от того, какой орган будет поражен метастазами. Это могут быть яичники, влагалище, лимфатические узлы.

Рак 3 и 4 степени сопровождается выраженным болевым синдромом. Чтобы избавиться от него, врачи используют анальгетики, мягкие опиоиды, на последних стадиях – сильнодействующие опиоиды.

Диагностика

Очень важно отличить саркому матки от доброкачественных новообразований. Обратиться к врачу обычно заставляет появление неприятных симптомов. Гинеколог проводит следующую диагностику:

  • влагалищное исследование с помощью зеркала. Осмотр позволяет выявить, что у шейки матки появляется синюшный оттенок, она отекает и увеличивается в размере. В редких случаях на ней обнаруживается развивающийся саркоматозный узел. Также врач исследует состояние придатков;
  • на УЗИ будет установлена неоднородная эхогенность матки, ее деформация, наличие некротизированных узлов;
  • аспирационная биопсия эндометрия – гистологическое исследование тканей.

Также при подозрении на эндометриальную саркому могут назначить гистероскопию или диагностическую лапароскопию.

Для выявления метастатических узлов проводят обследование, включающее в себя назначение КТ или МРТ, УЗИ и рентгенографию. До получения полной диагностической картины врач не может делать окончательных прогнозов.

Лечение проводится в несколько этапов. Первый из них – хирургический. Для удаления стромальной саркомы назначают пангистерэктомию. Это полостная операция, она выполняется под общим наркозом. Ее суть заключается в полном удалении матки и придатков.

Пангистерэктомия проводится в 3 техниках:

  • лапаротомической – доступ к внутренним органам предоставляется через рассечение передней стенки брюшины. Виды лапаротомиии различаются в зависимости от направления разреза. Выделяют продольную, косую, поперечную, угловую и комбинированную методики;
  • лапароскопическая – на передней стенке брюшины хирург делает несколько проколов. Через в них в брюшную полость подается газ, и вводятся хирургические инструменты. После операции, выполненной лапароскопически, восстановление проходит быстрее;
  • влагалищная – вмешательство проводится через влагалище.

Также полностью удаляются регионарные лимфоузлы.

Какая именно техника будет выбрана решает хирург, ориентируясь на состояние пациентки и результаты диагностических исследований.

Операция требует предварительной подготовки. Необходимо сдать общий анализ крови и мочи, мазок на половые инфекции, пройти флюорографию.

Еще один важный этап лечения – лучевая терапия. Облучается область малого таза, это необходимо для снижения риска рецидива заболевания, особенно если в ходе хирургического вмешательства были удалены метастазы.

Лучевую терапию часто совмещают с химиотерапией. Она бывает эффективна, если заболевание диагностировали на 1 или 2 стадии. Результаты подобранной схемы химиотерапии напрямую зависят от гистологического строения образования.

Эффективность противоопухолевой терапии имеет следующие критерии:

  • значительное уменьшение или полное удаление саркомы и метастазов;
  • увеличение продолжительности жизни в перспективе;
  • увеличение длительности периода ремиссии;
  • улучшение качества жизни.

Если саркому диагностировали на 4 стадии, кардинально помочь пациентке не представляется возможным. Множественные метастазы поражают лимфатические узлы и внутренние органы. Это становится причиной частых кровотечений и выраженного болевого синдрома. Операцию в этом случае не назначают, химиотерапия и лучевая терапия помогают немного замедлить течение заболевания.

Основная задача — максимально устранить сильные боли с помощью сильнодействующих препаратов, грамотно рассчитывая их дозировку. Больному оказывается паллиативная помощь: купирование симптомов интоксикации, психологическая поддержка.

Прогноз и профилактика

Пятилетняя выживаемость зависит от стадии, на которой было обнаружено заболевание:

  • на первой стадии она достигает 46-47%;
  • на второй 43-44%;
  • на третьей не более 40%;
  • на 4 стадии лишь 10%.

Имеет значение возраст пациентки, выбранная тактика лечения, состояние иммунной системы организма. Относительно благоприятной можно считать ситуацию, когда эндометриальная саркома образовалась из фиброматозного узла и процесс метастазирования еще не начался.

Профилактика заболевания заключается в своевременной диагностике нейроэндокринных патологий:

  • несахарный диабет;
  • болезнь Иценго-Кушинга;
  • синдром персистирующей галактореи-аменореи.

Необходимо 1 раз в 6–12 месяцев проходить профилактические осмотры у гинеколога. Это позволит на ранней стадии выявить заболевания, поражающие эндометрий матки:

К врачу следует обращаться незамедлительно при появлении следующих симптомов:

  • острые и тянущие боли внизу живота;
  • выделения с неприятным запахом;
  • межменструальные кровотечения.

Также следует подобрать для себя оптимальный и максимально надежный метод контрацепции. Это позволит избежать абортов и связанных с ними осложнений.

Лейомиосаркома

Лейомиосаркома – это злокачественная, встречающаяся достаточно редко, развивающаяся из гладкой мышечной ткани опухоль. Наиболее часто лейомиосаркома развивается в матке, желудке, мочевом пузыре, на коже, в тонком кишечнике. Онкологи считают, что лейомиосаркома это агрессивная опухоль с высокой частотой развития рецидивов. Также для данной патологии характерно раннее метастазирование в отдалённые органы.

В группу риска по заболеваемости лейомиосаркомой матки входят женщины 40-50 лет и старше. При лейомиосаркоме кожи в группе риска лица 40-60 лет обоего пола.

Причины лейомиосаркомы до конца не выяснены, и происхождение заболевания пока остается неизвестным. Онкологи различают следующие факторы риска:

— Постоянная (хроническое) травматизация мягких тканей, что нередко служит пуском для клеточной мутации.

— Воздействие радиационным облучением, например, при применении лучевой терапии.

— Наличие у пациента лейомиомы — доброкачественной опухоли, склонной к перерождению в злокачественную форму.

Симптомы лейомиосаркомы

Заболевание имеет как общие проявления, так и локальные, или местные. К общим симптомам относят повышенную утомляемость, тошноту, потерю веса без видимой причины. Также наблюдается боль и кровотечение в области поражения.

Симптомы лейомиосаркомы, развившейся в желудочно-кишечном тракте: потеря веса, тошнота, кишечная непроходимость, разрыв стенок кишечника.

Симптомы лейомиосаркомы пищевода: расстройство глотания (дисфагия).

Лейомиосаркома на коже, в подкожной клетчатке, на поверхности кожи половых органов проявляется новообразованием в виде неправильной формы бляшки, покраснением или синюшностью кожи в районе опухоли.

Симптомы лейомиосаркомы матки: увеличение органа, нарушения цикла менструаций со склонностью к обильным кровотечениям.

При опухолях матки особое значение имеет паранеопластический синдром, который проявляется анемией, лихорадкой и мигрирующими тромбофлебитами. Лихорадка, не проходящая после проведенной антибактериальной терапии, с непонятной причиной, с неправильными дневными повышениями температуры тела при сравнительно спокойной картине крови, наводит на мысль об опухолевом процессе. Повышение температуры наблюдается в 36% при опухолях репродуктивной системы женщин. Причинами лихорадки становятся инфекция, опухолевый распад, реакция организма на антигены против опухоли.

По данным некоторых авторов, примерно у 25% больных с опухолями наблюдается тромбоз вен, как глубоких, так и поверхностных, который является первым симптомом развивающейся злокачественной опухоли. Плохо поддающиеся лечению тромбозы вен, мигрирующие тромбофлебиты, могут быть первыми признаками латентно протекающего злокачественного процесса. Такие тромбофлебиты нередко опережают клинические проявления злокачественного процесса. После операций тромбоэмболии встречаются более чем в 55% случаев.

Стадии лейомиосаркомы

Выделяют основные 4 стадии протекания данного онкологического заболевания:

Лейомиосаркома не выходит за пределы мышечного слоя:

Стадия I А – происходит вовлечение в процесс миометрия или эндометрия;

Стадия I В – в процессе затронуты миометрий и эндометрий

Лейомиосаркома располагается в пределах шейки и тела матки:

Стадия II А – наличие «врастания» опухолевых клеток в параметрий в пределах органа;

Стадия II В – в процесс вовлечена шейка матки

Лейомиосаркома прорастает за пределы матки, однако ограничена малым тазом:

Стадия III А – инфильтрация параметрия с вовлечением стенок малого таза в процесс;

Стадия III В – метастазы распространяются на яичники, влагалище, лимфоузлы;

Стадия III С – опухоль прорастает через серозную оболочку матки.

Лейомиосаркома выходит за пределы малого таза:

Стадия IVА – в опухолевый процесс оказываются вовлечены мочевой пузырь и/или прямая кишка;

Стадия IV В – метастазы в различных органах, в том числе и очень отдаленных.

Лейомиосаркома матки

Данный диагноз выставляют в 45% всех случаев выявления злокачественных опухолей, связанных с мышечными опухолями у женщин. Именно в матке лейомиосаркома развивается не так, как опухоли в других органах. Заболевание протекает без ярко выраженных симптомов, следовательно, огромное значение имеет посещение врача-гинеколога минимум раз в год.

В группе риска находятся пациентки, у которых была диагностирована миома матки, так как доброкачественные мышечные опухоли могут переродиться в злокачественные. При проведении операций удаления матки с миомой, у женщин пожилого возраста часто обнаруживается лейомиосаркома. Средний возраст пациенток с данной патологией составляет 50-55 лет. Но это не говорит, что данный тип рака не может развиться у женщин более молодого возраста. Если же после наступления климакса пациентка с миомой обнаружила резкое начавшееся увеличение миомы, необходимо насторожиться и срочно пойти к врачу. Существует большая вероятность, что доброкачественная миома перешла в злокачественную форму. А так как диагностика без лабораторных тестов трудна, необходимо сделать биопсию опухоли под контролем МРТ, либо согласиться на оперативное лечение – удаление опухоли. И, чем раньше пациентка решится на хирургическое лечение, тем лучше будет прогноз для её жизни, так как лейомиосаркома имеет стремление к очень бурному росту.[help]На что же нужно обратить внимание женщины? Что должно насторожить её саму и её окружающих в первую очередь?[/help]Симптомы лейомиосаркомы матки чаще всего следующие:

— Матка начала резко увеличиваться. Женщина сама отмечает некоторое раздувание внизу живота, ощущение надавливания на органы малого таза. Это сопровождается учащением запоров, многочисленными позывами на мочеиспускание. При этом симптомы нарушения работы кишечника абсолютно не связаны с патологией органов ЖКТ или же с заболеванием мочевыводящих путей. При наличии каких-либо заболеваний в органах ЖКТ или мочевого пузыря, терапия не приносит облегчения.

— Кровянистые выделения в менопаузе. Многие дамы игнорируют эти кровотечения, считая это остаточными явлениями. Но оставлять без внимания такой серьезный признак недопустимо. Даже если у пациентки не опухолевый процесс, кровянистые выделения могут быть симптомами других гинекологических заболеваний.

— Специфические выделения из половых путей без признаков кровотечения. Необычный цвет выделений, их странный запах, должны насторожить и способствовать скорейшему визиту к лечащему врачу.

— Ощущение давления, распирание и тяжесть в области лонного сочленения также говорят о том, что матка сильно увеличена. Тянущие боли, возникающие без причины, дискомфорт, при попытках коитуса неприятные ощущения не должны оставаться без внимания.

[warning]Не оставляйте без внимания любой из вышеперечисленных симптомов и обязательно нанесите визит врачу-гинекологу![/warning]

Диагностика лейомиосаркомы

Основные методы диагностики при подозрении на поражение данной злокачественной опухолью следующие:

— Анализ крови общий и развернутый.

— Биопсия – взятие небольшого кусочка патологической ткани с последующим исследованием его под микроскопом для установки тканевой принадлежности и фазы патологии.

— Ультразвуковое и рентгенологическое исследование необходимы для получения информации о размере опухоли и степени ей прорастания в соседние органы.

— МРТ и КТ нужны для определения структуры опухоли и выявления метастазов в отдаленных органах.

— Экскреторная урография нужна для определения наличия прорастания опухоли в органы выделительной системы (мочевого пузыря).

— Ирригоскопия покажет, есть ли прорастание лейомиосаркомы в прямую кишку.

Диагностика лейомиосаркомы матки заключается в том, что врач женщины, находящейся в периоде менопаузы, должен настороженно отнестись к внезапно изменяющейся, быстро растущей доброкачественной опухоли матки. До проведения оперативного вмешательства или биопсии ткани опухоли точно поставить диагноз лейомиосаркома затруднительно. МРТ даёт информацию о наличии опухоли, но этого бывает недостаточно.

К точным методам можно отнести биопсию ткани опухоли под контролем МРТ. В некоторых клиниках комбинируют МРТ и анализ крови на лактатдегидрогеназу сыворотки крови, что способствует точной диагностике лейомиосаркомы матки.

Лечение лейомиосаркомы

Основной метод лечения лейомиосаркомы матки — её хирургическое удаление вместе с органом, то есть маткой. На стадии процесса I и II разрастания опухоли лейомиосаркома не выходит за пределы тела матки у 70-75% пациенток. Это означает, что выживаемость в первые 5 лет после операции составляет 50%, если опухоль не вышла за пределы органа.

Эксперты убеждены, что при лейомиосаркоме I и II стадии как можно раньше должна быть проведена такая операция, как тотальная абдоминальная гистерэктомия (полное удаление матки). Билатеральная сальпингоофорэктомия, то есть удаление яичников с фаллопиевыми трубами рекомендуется пациенткам, находящимся в периоде менопаузы или при метастатическом раке.

У 3% женщин с лейомиосаркомой матки возникают мельчайшие метастазы в яичниках, поэтому гинекологи-онкологи советуют удалять яичники всем пациенткам. Ситуация осложняется тем, что рост опухоли могут стимулировать гормоны, вырабатываемые яичниками. Это правильный подход, теоретически. На сегодняшний день ученые пока не получили достаточно сведений и не могут утверждать, что число повторного возникновения опухоли у молодых женщин после билатеральной сальпингоофорэктомии меньше, чем у пациенток, которым яичники не удаляли.

Читать еще:  Как проводится диагностическое выскабливание матки и цервикального канала, показания к нему

Химиотерапия и лучевая терапия, обязательно назначаемые после операции, называют «адъювантная терапия». Адъювантное облучение малого таза может уменьшать вероятность повторного развития рака именно в малом тазу, но оно, как показала статистика, не влияет на риск метастазирования опухоли в друге органы (легкие, печень), а если рецидив возникает, он локализуется именно в других органах в 80% случаев.

В послеоперационном периоде пациентка находится под врачебным (постоянным!) контролем. На осмотры необходимо приходить раз в три месяца в течение первых трёх лет. И каждые полгода проходить исследование КТ.

Распространение лейомиосаркомы на шейку матки и за пределы самой матки, говорит о том, что прогноз очень неблагоприятный. Опухоль вырастает до больших размеров и очень часто рецидивирует. Прогноз зависит от различных факторов: характер опухоли, её размеры, тип ДНК опухолевых клеток, состояние гормональных рецепторов, особенности деления клеток опухоли и многое другое. Но ни один из этих факторов не дает возможность предсказать дальнейшее развитие болезни.

К сожалению, хирургическое лечение не предупреждает развития метастазов, которые распространяются по организму с током крови, то есть гематогенным путем.

Даже при хирургическом методе лечения у 70% пациенток возникает рецидив заболевания в течение одного года/полутора лет.

Терапия лейомиосаркомы III и IV стадии и повторно возникающей (рецидивирующей) лейомиосаркомы. В таких случаях лечение строго индивидуально. Оптимальный вариант – хирургическое лечение, включающее удаление всех опухолей, при наличии такой возможности. Лучевая терапия применяется для уменьшения размеров опухоли и повышения шанса успешности хирургического вмешательства.

Ответ организма только на химиотерапию обычно вялый. Наиболее эффективно комбинировать препараты для химиотерапии. Это дает положительный ответ организма на лечение в 55% случаев. Как утверждают эксперты, даже при использовании самых эффективных препаратов, болезнь не прогрессирует лишь в периоде менее 1 года.

Прогноз лейомиосаркомы

Прогноз при лейомиосаркоме полностью зависит от стадии, на которой было диагностировано и проведено лечение заболевания. На первой и второй стадиях новообразование не выходит за пределы матки, поэтому прогноз в таких случаях более оптимистичен. Но, несмотря на новейшие технологии в 70% случаев, при самом благоприятном начальном развитии процесса метастазы появляются в течение первого года. Лейомиосаркома метастазирует (распространяется) в печень, желудок, легкие и другие органы, расположенные далеко за пределами малого таза. Летальный исход наступает из-за метастазирования и раковой интоксикации.

Прогноз лейомиосаркомы достаточно неблагоприятен, если поражение выходит за пределы матки. Довольно нехорошими признаками считаются некроз и множественные кровоизлияния в ткани самой опухоли, если размеры ее больше 8-ми сантиметров. Если же диаметр опухоли меньше 5-ти сантиметров, пациенты могут рассчитывать на выживаемость в течение 5 лет, которая бывает, в среднем, у 15 – 30% пациенток.

Профилактика лейомиосаркомы: обязательны врачебные осмотры раз в полгода для как можно более раннего выявления заболевания.

Прогноз при лейомиосаркоме

Злокачественные новообразования мягких тканей остаются одним из самых сложных разделов онкологии, как в диагностике, так и прогнозировании течения заболевания [1]. Одной из редких локализаций злокачественных неоплазий этой группы является лейомиосаркома (ЛМС) тела матки, хотя из всех неэпителиальных опухолей она встречается значительно чаще — в 25-60 % [2; 3]. В целом, ЛМС составляет 1-1,3 % злокачественных новообразований матки [4] и 25-60 % сарком матки [5]. При этом ряд авторов считает, что данная опухоль практически нечувствительна к химио- и лучевой терапии [6; 7] и причины остаются неизвестными. Следует отметить, что, с точки зрения гистологических вариантов, опухоли ЛМС ‒ достаточно гетерогенная группа, включающая в себя наиболее часто встречающиеся формы ‒ веретеноклеточный и эпителиоидноклеточный варианты [8]. В редких случаях выделяют и еще один вариант опухоли — миксоидную [9]. Вместе с тем достаточно часто патолог сталкивается с ЛМС тела матки, одним из компонентов которой являются многоядерные клетки, причем иногда охватывающие значительный объем опухоли. Безусловно, многоядерные клетки в мезенхимальных злокачественных опухолях — явление достаточно частое и может входить в понятие опухолевого полиморфизма, но регулярность встречаемости таких типов опухоли позволяет рассмотреть их отдельно. Однако отсутствие соответствующей рубрики в классификации ВОЗ не позволяло до настоящего времени оценить клинико-морфологические характеристики и особенности экспрессии биомолекулярных маркеров в опухолях такого типа.

Цель исследования, исходя из вышеизложенного, ‒ определить клинико-морфологические и молекулярно-биологические характеристики ЛМС тела матки с большим количеством многоядерных клеток в своем составе и прогноз больных с таким типом неоплазии.

Материалы и методы исследования

В исследование включили 198 лейомиосарком, удаленных по поводу быстрорастущей опухоли тела за период 1996-2008 годов в Алтайском крае. Изучению подвергали образцы опухоли (центр и периферия), исследовали неизмененный миометрий перитуморозной зоны (не более 0,5-1 см от опухоли). С точки зрения клинико-морфологических данных, оценивали состояние репродуктивной функции, возраст больных лейомиосаркомой, размер и локализацию образования, количество неоплазий в теле матки. Препараты окрашивали гематоксилином и эозином, железным гематоксилином по Гейнденгайну, пикрофуксином по Ван-Гизону. Параллельно гистологические срезы окрашивали нитратом серебра по методу Howell W.M. и Black D.A., 1980 в модификации Боброва И.П. и соавт., 2002 для определения активности аргирофильных белков области ядрышкового организатора (AgNOR). Для исследования НАД(Ф)-зависимых дегидрогеназ на замораживающем микротоме готовили срезы толщиной 10-15 мкм, наклеивали на стекло и инкубировали в субстрате соответствующего фермента: НАДН2-диафораза (IUBMB 1.6.99.1), сукцинатдегирогеназа СДГ (IUBMB 1.3.99.1) и лактатдегидрогеназа ЛДГ (IUBMB 1.1.1.27). Ядра докрашивали 0,1 %-м водным раствором нильского голубого. Активность ферментов в гладкомышечных клетках оценивали количественным методом Нарциссова Р.П., основанным на подсчете образованных в клетке видимых гранул формазана, при использовании n-нитротетразолия фиолетового. Микроциркуляторное русло с целью исследования особенностей архитектоники изучали на свежезамороженных нефиксированных срезах опухоли толщиной 30-40 мкм, окрашенных на щелочную фосфатазу по Гомори ЩФ (IUBMB 3.1.3.1). Морфоденситометрические особенности клеток опухоли (плоидность и площадь ядер) выявляли на срезах, окрашенных по Фельгену. При определении гистограмм плоидности за эталон 2с принимали малый тканевой лимфоцит. Использовали иммуногистохимический способ с полимерной системой визуализации BioGenex Super Sensitive Polymer-HRP Detection System/DAB. Для дифференциальной диагностики использовали панель, состоящую из виментина, десмина, гладкомышечного актина и CD68, а опухоль считали гладкомышечного гистогенеза при умеренной либо выраженной цитоплазматической позитивной реакции к SMAα. Плотность сосудов микроциркуляторного русла (ПМЦР) оценивали на позитивно окрашенном эндотелии CD31 на 2 мм². Пролиферативную активность оценивали по уровню экспрессии Ki-67 (клон MIB-1), количество клеток в S-фазе оценивали по BrdU-метке: для предобработки использовали раствор BrdU (Sigma B 5002,7 mg/ml saline; Sigma), который вводили в маточную артерию и инкубировали при температуре 37 °С 24 часа. Далее, вместо предобработки 2М HCL и последующим использованием протеазы по Harms G. et al., 1986 мы использовали обработку в цитратном буфере с рН 6.0 в модификации Tang X. et al., 2007 [10]. Оценивали экспрессию белков-регуляторов апоптоза Bcl-2 (клон МКА 124) и p53 (клон DO-7). Определяли активность фермента-гиразы Topoisomerase IIα (клон Ki-S). Оценивали локализацию молекулярного шаперона HSP70 (клон W27) в клетке и оценивали рецепторный статус неоплазии по экспрессии рецепторов прогестерона (клон PgR636) и эстрогена α (1D5) по методике согласно ER/PR pharmDx. Оценивали экспрессию коллагена общего типа. Для оценки полученных результатов использовали компьютерный анализатор с программой Image Tool 3.0 и Image J в автоматическом и ручном режимах просчета — количество коллагена в процентном соотношении, площадь и плоидность и количество аргирофильных гранул в ядре клетки (кариоплазматический и нуклеолярные кластеры). Прогноз оценивали, исследуя 10-летнюю выживаемость по Каплан-Мейеру, проводили многофакторный регрессионный анализ по Коксу. Статистическую обработку проводили при помощи программы Statistica 6.0, корреляцию определяли по Пирсону.

Результаты исследования и их обсуждение

Лейомиосаркома с большим количеством многоядерных клеток (ЛМСБКМ) наиболее часто выглядела как веретеноклеточная гладкомышечная опухоль со всеми светооптическими признаками злокачественности и с широкими полями многоядерных клеток, занимающих не менее 10 % от общих структур (рис. 1). В случаях с высокой степенью опухолевой анаплазии на светооптическом уровне такие компоненты опухоли было невозможно отличить от фиброзной гистиоциомы либо гигантоклеточной опухоли, что требовало ИГХ диагностики с, как правило, отрицательной реакцией к CD68 и позитивной к SMA (рис. 2, 3). Реже такие структуры встретились нам в эпителиоидных ЛМС тела матки. Поскольку неоплазия с такого типа структурами в большей степени регистрировалась в веретеноклеточных саркомах, то в последующем сравнение параметров проводили именно с ней. Веретеноклеточная лейомиосаркома (ЛМСВ) встретилась нам в 57,6 % случаев, а ЛМСБКМ — в 19,7 % случаев, что было относительно частым показателем. Средний возраст больных ЛМСВ составил 52,3 ± 0,9, а ЛМСБКМ — 54,2 ± 1,6, различия статистически незначимы. В 52,7 % случаев больные с ЛМСВ были менопаузального возраста, а ЛМСБКМ в период менопаузы была отмечена в 46,1 %, что также было сопоставимо. Не было выявлено отличий и в размере неоплазии. Локализация также не имела особенностей при опухолях обоего типа.

Наибольшие различия были выявлены при исследовании биомолекулярных характеристик неоплазии. Избыточная продукция внеклеточного матрикса в виде коллагена общего типа при ЛМСВ была характерна для 5,3 % ± 2,5 случаев, а для ЛМСБКМ — в 23,2 % ± 6,7 случаев, р ≤ 0,05.

Рис. 1. Лейомиосаркома с большим
количеством многоядерных клеток, степень злокачественности G1. Окраска гематоксилин и эозин; ув. х200; в левом верхнем углу
позитивная иммуногистохимическая
реакция к SMA

Рис. 2. Лейомиосаркома с большим
количеством многоядерных клеток, степень злокачественности G2. Окраска гематоксилин и эозин; ув. х100; в левом верхнем углу
позитивная иммуногистохимическая
реакция к SMA

Рис. 3. Лейомиосаркома с большим
количеством многоядерных клеток, степень злокачественности G3. Сложно
дифференцировать с фиброзной
гистиоцитомой. Окраска гематоксилин
и эозин; ув. х200; в левом верхнем углу
позитивная иммуногистохимическая
реакция к SMA

Практически в 69,2 % ± 9 случаев ЛМСБКМ характеризовалась небольшим содержанием коллагена. Метаболическая активность ЛМСБКМ по уровню общего метаболизма была значимо выше, чем в саркомах другого типа, и составила 173,3 ± 5,6 гранулы НАДН2-диафоразы, причем за счет усиления обоих типов метаболизма с усилением ЛДГ и СДГ (инверсия метаболического профиля). При исследовании микроциркуляторного русла, по данным контрастного компьютерного анализа, ЛМСБКМ характеризовались интенсивным окрашиванием эндотелия сосудов на щелочную фосфатазу и наличием множества истинных капиллярных — сосудисто петель вне зон некроза. Кроме того, в большинстве случаев отмечали незавершенность строения некоторых петель и большое количество растущих новообразованных капилляров в зоне свободной от некротических изменений. Простая веретеноклеточная ЛМС была с более завершенным ангиогенезом с преобладанием сосудов модульного типа и небольшим количеством петель и анастомозов. ПМЦР ЛМСБКМ составила 71,4 ± 2,1 на 2 мм², а при ЛМСВ ПМЦР была значимо меньше — 60,4 ± 1,9. При анализе морфоденситометрических характеристик образований обоих типов были получены данные, показывающие значимые различия: при веретеноклеточной ЛМС площадь ядер была 82,2 ± 1,9 мкм², а плоидность — 8,6с ± 0,2. В то же время параметры ЛМСБКМ были значимо выше — площадь ядер была 108,7 ± 6,5 мкм², а плоидность — 12,4с ± 0,7. Количество AgNOR также было значимо выше в ЛМСБКМ, чем в ЛМСВ (30,5 ± 4,1 и 19,8 ± 0,7 соответственно) за счет обоих типов кластеров гранул. Пролиферативная активность имела отличия с большим индексом Ki-67 в ЛМСВ (24,6 % ± 2,5 и 16,5 % ± 2,1 соответственно). Вместе с тем количество клеток с гиперэкспрессией белка было выше в ЛМСБКМ (60,2 % ± 3,2 и 45,7 % ± 2,2 соотв.). Количество клеток в S-фазе цикла по данным BrdU-метки, было выше в ЛМСБКМ (6,8 % ± 0,1 и 4,9 % ± 0,07 соответственно). Активность Bcl-2 была практически одинаковой при всех гистологических типах ЛМС и варьировала от 78 до 81 %. Вместе с тем степень экспрессии значимо варьировала и при ЛМСВ низкую степень отмечали в 21,4 % ± 4,4, а при ЛМСБКМ всего в 9,1 % ± 5 (р ≤ 0,05). Активность белка-активатора апоптоза р53 так же, как и Bcl-2, значимо не различалась между гистологическими вариантами ЛМС, но степень экспрессии также была сопоставима при различных типах ЛМС. Активность и степень экспрессии фермента-гиразы TopoIIα была значимо выше при ЛМСБКМ, чем при ЛМСВ — 23,1 % ± 2,9 и 13,1 % ± 2,6 соответственно по уровню активности. Клеток с выраженной степенью экспрессии фермента было также больше при ЛМСБКМ — 61,5 % ± 8,9 и 37,2 % ± 4,9 соотв. Активность и ядерная транслокация HSP70 не были связаны с гистологическим типом саркомы. Веретеноклеточная ЛМС была чаще позитивнее по отношению к рецепторам прогестерона и эстрогена, чем ЛМСБКМ — 52,6 % ± 4,6 и 38,4 % ± 8,1. Анализ выживаемости показал, что в группах ЛМС всех типов стадии I‒II прогноз был наиболее неблагоприятен при ЛМСБКМ — до 10 лет дожили 9,1 % ± 5 больных, а при ЛМСВ — 66,7 % ± 6,4, что было значимо лучшим показателем (таблица, рис. 4).

Сравнительные молекулярно-биологические характеристики лейомиосаркомы тела матки и 10-летняя выживаемость при гистологической форме веретеноклеточной
лейомиосаркомы и с большим количеством многоядерных клеток

Лейомиосаркома кожи

Лейомиосаркома кожи – редкое злокачественное новообразование, происходящее из гладкомышечной ткани. Образуется из мышц потовых желез или мышц, поднимающих волосы. Представляет собой синюю, красную или желтоватую одиночную плотную бляшку, чаще располагающуюся на конечностях, реже – на голове, шее или туловище. Поверхность бляшки легко кровоточит, возможно изъязвление. На поздних стадиях нередко наблюдаются интенсивные боли в зоне поражения. Лейомиосаркома кожи отличается высокой склонностью к рецидивированию, возможны гематогенные метастазы. Заболевание диагностируют на основании данных биопсии. Лечение – операция, лучевая терапия, химиотерапия.

Читать еще:  Доппельгерц актив Менопауза – инструкция по применению, отзывы, цена

Лейомиосаркома кожи

Лейомиосаркома кожи – редко встречающаяся злокачественная опухоль. Лейомиосаркомы всех локализаций составляют 2,3% от общего количества поверхностных новообразований, при этом кожные неоплазии диагностируются намного реже опухолей аналогичного происхождения, расположенных в области матки, органов ЖКТ и забрюшинной клетчатки. На долю лейомиосарком кожи в структуре всех сарком мягких тканей приходится около 7%. Существуют лейомиосаркомы собственно кожи и подкожной клетчатки, несколько различающиеся по течению и особенностям метастазирования.

Новообразование обычно выявляется у пациентов 40-60 лет, реже развивается у детей и больных старческого возраста. В литературе описаны два случая возникновения лейомиосаркомы кожи у детей в возрасте 5 месяцев и один – в возрасте 6 лет, однако такое раннее начало рассматривают как казуистические случаи. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Несмотря на быстрое прогрессирование и высокую склонность к рецидивированию неоплазии, прогноз при лейомиосаркоме кожи считается относительно благоприятным. Гематогенные метастазы обычно появляются при расположении опухоли в подкожной клетчатке. Лимфогенные вторичные очаги нехарактерны. Лечение проводят специалисты в области онкологии и дерматологии.

Причины лейомиосаркомы кожи

Причины развития лейомиосаркомы кожи не установлены. К предполагаемым факторам риска специалисты относят большие дозы ионизирующего излучения и постоянную травматизацию мягких тканей, провоцирующую мутацию гладкомышечных клеток. Вместе с тем, в литературе описано лишь небольшое количество случаев, когда лейомиосаркома кожи развивалась на фоне хронических повреждений мягких тканей или предшествующего облучения. Существует также теория, согласно которой лейомиосаркома может возникать в результате злокачественного саркоматозного перерождения лейомиомы, однако убедительные доказательства этой теории пока отсутствуют.

Макроскопически лейомиосаркома кожи представляет собой узел или бляшку синюшного, красноватого или песочного оттенка диаметром от 1,5 до 5 и более сантиметров. Поверхность лейомиосаркомы кожи гладкая, при травматизации легко кровоточит. В отдельных случаях на поверхности неоплазии обнаруживаются геморрагии и участки изъязвления. Поверхностные слои новообразования обычно не имеют четкой границы с окружающими здоровыми тканями. В подкожных слоях лейомиосаркомы кожи нередко выявляется псевдокапсула.

Микроскопическая картина зависит от уровня дифференцировки опухоли. Клетки высокодифференцированных лейомиосарком кожи продолговатые, расположены в виде пересекающихся пучков, иногда образуют подобие «палисада». Ядра сигаровидные, локализуются в центре клеток. При исследовании низкодифференцированных лейомиосарком кожи выявляются бессистемно расположенные гигантские многоядерные клетки разнообразной формы. Количество митозов может варьировать. Миксоидные изменения и геморрагический некроз для лейомиосаркомы кожи нехарактерны. По своей гистологической картине опухоль может напоминать другие злокачественные образования дермы.

Симптомы и диагностика лейомиосаркомы кожи

На начальных стадиях заболевания пациенты предъявляют жалобы на наличие опухолевидного образования, обычно локализующегося на разгибательной поверхности нижних или верхних конечностей. Более половины лейомиосарком кожи располагаются на ногах, при этом бедра поражаются чаще голеней. Примерно в 25% случаев новообразования выявляются в области шеи или головы. Наружные половые органы поражаются крайне редко. Лейомиосаркома кожи представляет собой одиночный узел или бляшку плотноэластической консистенции с четкими контурами, в отдельных случаях встречаются множественные поражения.

Около трети пациентов, страдающих лейомиосаркомой кожи, отмечают болезненность или повышенную чувствительность в зоне неоплазии. Распространенность болевого синдрома увеличивается по мере прогрессирования процесса, в терминальной стадии возможны интенсивные боли. При прогрессировании локальная симптоматика дополняется общими симптомами онкологического заболевания. Наблюдаются слабость, повышенная утомляемость и потеря массы тела. Лейомиосаркомы кожи метастазируют редко. При локализации опухолей в подкожной клетчатке вторичные очаги выявляются у 30-60% пациентов. Обычно поражаются кости и легкие, лимфогенное метастазирование нехарактерно.

Из-за незначительной распространенности лейомиосаркомы кожи диагноз, как правило, не удается установить на основании клинической симптоматики. Основную роль в диагностике заболевания играют данные гистологического исследования. Дифференциальную диагностику лейомиосарком кожи дерматоонкологи чаще проводят с фиброзной гистиоцитомой, подкожных лейомиосарком – с гемангиопериоцитомой. Иногда новообразование приходится дифференцировать с саркомой, карциномой, фибросаркомой, дерматофибросарокомой, ангиосаркомой, лейомиомой, ангиоретикулезом Капоши и другими опухолями. При неоднозначной гистологической картине проводят иммуногистохимическое исследование, о наличии лейомиосаркомы кожи свидетельствуют экспрессия десмина и мышечно-специфического антигена. При подозрении на гематогенное метастазирование назначают рентгенографию грудной клетки и сцинтиграфию костей скелета.

Лечение и прогноз при лейомиосаркоме кожи

Лечение обычно хирургическое. Опухоль иссекают с 2 см окружающих неизмененных тканей. При расположении неоплазии в подкожной клетчатке полностью удаляют псевдокапсулу. После иссечения лейомиосаркомы кожи проводят срочное гистологическое исследование, при обнаружении злокачественных клеток в зоне разреза объем операции увеличивают. Из-за низкой вероятности лимфогенного метастазирования регионарные лимфоузлы удаляют только при наличии признаков распространения опухоли по лимфатическим путям.

Хирургическое вмешательство может дополняться пред- и послеоперационной лучевой терапией. При лейомиосаркомах кожи диаметром более 5 см предоперационная радиотерапия считается обязательным этапом лечения, позволяющим уменьшить объем последующей операции и снизить риск развития рецидивов. Химиотерапию назначают при наличии метастазов. В ряде случаев химиопрепараты используют с профилактической целью, для предупреждения метастазирования. При изолированных локальных рецидивах лейомиосаркомы кожи выполняют иссечение неоплазии с широким захватом окружающих тканей. Осуществляют радиотерапию. При наличии достаточных показаний выполняют ампутацию конечности. Одиночные метастазы в легких удаляют хирургическим путем. При множественных гематогенных метастазах оперативное лечение не показано.

При отсутствии вторичных очагов прогноз относительно благоприятный. Риск развития рецидива лейомиосаркомы кожи колеблется от 40 до 60%, при этом рецидивные опухоли в подкожной клетчатке в 30-60% случаев сочетаются с отдаленными метастазами, а при расположении новообразования в коже метастазирование встречается достаточно редко. При наличии метастазов в большинстве случаев наблюдается летальный исход. Эффективность химиотерапии отмечается у 20% больных с метастазами лейомиосаркомы кожи, средняя продолжительность жизни составляет около 1 года.

Лейомиосаркома тела матки непонятной стадии — помогите разобраться, пожалуйста!

Регистрация: 29.12.2017 Сообщений: 4 Поблагодарил(а): 0 раз Поблагодарили: 0 раз —>

Лейомиосаркома тела матки непонятной стадии — помогите разобраться, пожалуйста!

Добрый день, меня зовут Елена, моей маме (61год) была диагностирована леймиосаркома тела матки. Помогите, пожалуйста, с некоторыми вопросами, потому что ситуация очень не ясная.
1. После 2й беременности, в 30 лет маме была диагностирована леймиома тела матки на 9-10 недель. Но Мама считает что она была и до первой беременности (25 лет), потому что по размеру матки маме ставили всегда бОльший срок. В теч всей жизни Мама ее наблюдала, роста не было.
2. В период менопаузы миома сократилась до размера матки примерно 4х недель (маме было на тот момент 55)
3. Год назад (апрель 2017) у мамы заболела грудь с чем она обратилась с гинекологу. УЗИ молочной железы — чисто. Через некоторое время начались мажущие выделения (июнь 2017). УЗИ малого таза показало увеличение миоматозного узла до 12 недель. Назначена гистероскопия, диагностическое выскабливание (август 2017). В протоколе операции указано — полость матки значительно деформирована интерстицио-субмукозным узлом выполняющим почти всю з/ст. Слизистая неравномерно окрашена, эндометрий не выражен — атрофичный. Сосудистый рисунок выражен в области узла, устья эндометриодных ходов не видны. Проведено раздельное выскабливание ц/к и полости матки. Визуализация при гистероскопия затруднена из-за повышенной кровоточивости. Соскоблился из п-м в основном представлен кровью, из ц/канал скудный. Результат гистологии — чисто (июль 2017). Назначена плановая операция по удалению матки по месту жительства (на ноябрь 2017). Диагноз все тот же — леймиома тела матки.
4. Перед операцией Мама сдаёт ряд анализов, в том числе СА-125, который оказался значительно выше нормы (1006.63) и маму отправили на консультацию к онкогинекологу (начало ноября 2017) РЭА пришёл 2.57, НЕ-4 пришёл 61,7. К слову — все остальные анализы были в норме — билирубин 12.1, белок 73, мочевина 3.6, глюкоза 5.4, фибриноген 4.2, протромб индекс 14, лейкоциты в моче выше нормы 6-8. УЗИ малого таза — размеры матки 71-73-70мм, в дне матки узел с кальцинатами 21х22мм, по задней стенке V-образное 69-69-63мм, неоднородной структуры смешанной эхогенности в капсуле с усиленным кровотоком. Яичники в норме, объемных образований и кист не выявлено. Онкогинеколог в онкодиспансере г.Кемерово сразу сказал «наш пациент и оперироваться нужно у нас». С этими словами они пошли к зав отделением на приём для назначения даты операции и доп исследований по необходимости. Зав отделением не смотря на анализы и очевидную онко-настороженность диагноза сразу отписал заключение — оперировать по месту жительства в общей лечебной сети.
5. 22.11.2017 проведена операция. Ее протокол — В асептических условиях проведена нижне – срединная лапаротомия. Вход в брюшную полость свободный. Обнаружено – Маточные трубы с обеих сторон нормальных размеров, нодозно измене-ны. Правый и левый яичнкии атрофичны размерами 2 х 1,5 см, визуально не изменены. На углы матки, круглые, воронко – тазовые, крестцово – маточные связки с обеих сторон, наложены зажимы, связки пересечены, лигированы. Вскрыта пузырно – маточная складка, мочевой пузырь тупо смещен вниз. На сосудистые пучки с обеих сторон наложены зажимы, сосуды пересечены ad. маssam, лигированы. Матка с придатками с обеих сторон отсечена от сводов влагалища на уровне наружного зева. Культя влагалища ушита отдельными швами. Перитонизация за счет пузырно – маточной складки и листков широкой маточной связки с обеих сторон. Туалет брюшной полости. Во время операции видимых травм мочевого пузыря, мочеточников и ки-шечника не обнаружено. Брюшная стенка ушита послойно наглухо. Асептическая повязка. Общая кровопотеря -150,0 мл, моча по катетеру светлая 100,0 мл. Макропрепарат –матка увеличена до 9-10 недельного срока беременности за счет интерстицио – субсерозных узлов, исходящих из передних отделов, ближе ко дну, до 1-2 см и исходящего из задних отедлов тела матки в диаметре до 7-8 см.На разрезе — в полости матки определяется миоматозный узел 0 типа размерами 3 х 2,5см, а также узел, исходящий из задних отделов тела матки, который пролабирует в полость матки — 2 типа. На разрезе узел — нарушение питания, либо подозрение на саркому. Во время операции отмечается рыхлость тканей в области перешеечного отдела тела матки( ткани легко ранимы, прорезаются).
6. Стекла и блоки после операции были отправлены на гистологию. Шейка — нормальное строение. Матка — клеточная пролиферирующая леймиома матки. Левый и правый яичники — гипотрофические изменения, придатки — склеротические изменения. Было рекомендовано проведение ИГХ для исключения злокачественности (28.11.2017)
7. Мама со стёклами и блоками была направлена в тот же онкодиспансер (18.12.2017), где первым вопросом было — «почему оперировались с такими анализами не у нас». Материалы забрали на анализ, через 2 недели (20е числа декабря) Мама пришла на приём где ей озвучили диагноз лейомиосаркома тм — после оперативного лечения. Мама попросила показать результаты анализов, на основе которых был поставлен диагноз, доктор сначала сказал «мы копии не выдаём», потом сказал — «анализ и не требовался — все и так очевидно». Назначили комиссию через два дня, дали направление на УЗИ малого таза, брюшной полости, рентгенография легких в 2 проекциях. Сами прошли МРТ малого таза для исключения паралогических изменений в локальных лимфоузлах. Результаты все чистые (смущает только диффузное изменение культи влагалища по УЗИ, но по МРТ ничего не увидели опасного).
8. На комиссии сказали, что маме назначена химиотерапия (препараты и дозировка не названы, сказали чтобы пришла в январе сдавать анализы дополнительные по результатам которых будет назначены лекарства)
9. Параллельно мама отвезла стекла и блоки в Томский НИИ онкологии на пересмотр диагноза, который подтвердился с припиской G1. Степень инвазии не указана. Удалось записаться в Томск на приём на 18.01.2018
У меня вопрос — что мы потенциально упускаем? Почему никто не поставил до сих пор стадию? Какой, по вашему мнению, у моей мамы прогноз? Чего стоит опасаться? На что обратить внимание? Какое лечение (дозировка, препараты) на ваш взгляд наиболее оптимальны в данном случае (уместна ли лучевая, я читала что саркомы плохо поддаются радио/лучевой терапии)? Насколько целесообразно удаление локальных лимфоузлов? Что до 18.01 нас необходимо предпринять — ещё тесты, анализы, необходимое обследование?

Регистрация: 01.12.2009 Сообщений: 5,814 Поблагодарил(а): 0 раз Поблагодарили: 0 раз —>

Здравствуйте. При отсутствии распространения лейомисаркомы за пределы матки стадия устанавливается исходя из размеров узла. Судя по протоколу операции речь идёт о 1а стадии. Удаление лимфатических узлов при этом типе опухоли не выполняется, так как метастазы в них крайне редки. Прогноз относительно благоприятный, но, действительно, требуется проведение химиотерапии, например, доксорубицином 60-75 мг/м2 в количестве 6 курсов. Лучевая терапия не показана. Рецидив чаще проявляется или местно в культе влагалища, или в виде метастазов в легкие и печень. Если бы Вам требовалось ещё какое-то дополнительное обследование до 18 января, я думаю, что Ваши онкологи об этом Вам бы сказали.

Регистрация: 29.12.2017 Сообщений: 4 Поблагодарил(а): 0 раз Поблагодарили: 0 раз —>

Спасибо огромное! К сожалению, на онкологов в г.Кемерово надежды нет — на вопросы они отвечают примерным текстом о том, что у них 25 человек в очереди и у них нет времени отвечатььна вопросы. Спасибо огромное ещё раз. Можно ли задавать Вам вопросы тут по ходу лечения? Заранее спасибо!

Регистрация: 07.10.2016 Сообщений: 4,628 Поблагодарил(а): 0 раз Поблагодарили: 0 раз —>

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector